近日，我院收治一名罕见妊娠36W合并肢带型肌营养不良孕妇，该患者自诉患有重症肌无力，八九岁发病，行走时易摔跤，进行性加重，十八岁时无法行走，多处求医，一直按照重症肌无力治疗，花尽家庭费用，不见好转。于两年前嫁一下肢残疾男士，靠送外卖为生，于2020年07月01日方才于山大附属生殖医院分子遗传室行基因检测，诊断为：肢带型肌营养不良（为常染色体隐性遗传），现已发展到四肢肌力II级。现胎动频繁，需中止妊娠，拟行剖宫产术。麻醉的选择，采用腰硬联合麻醉，是否加重下肢的无力？采用全麻，一是对孩子的影响，而是如果用肌松药物，可能去重症监护室呼吸机支持几天，费用问题怎么解决？目前国内外对这罕见的肢带型肌营养不良孕妇实施剖宫产麻醉的经验都十分有限，因此对我院麻醉科而言这无疑是一个巨大的挑战。面对挑战我们没有退缩，选择心系患者、迎难而上。

麻醉科苗韶华主任、王海峰副主任医师、赵文宇主治医师、沈瑞宁住院医师组成一个医疗小组术前对该患者进行了全面细致的评估并制定了完善的麻醉计划。与产科闫印春主任团队充分沟通后，决定采用超声引导双侧腹直肌平面阻滞复合艾司氯胺酮静脉全麻方法，保留孕妇自主呼吸，同时采用了对婴儿影响较小的艾司氯胺酮。此外，对该孕妇除了常规麻醉监护外，精准控制麻醉给药量，严密监护患者血压的波动及呼吸情况。

在我院各个科室的团结协作下，该孕妇于2021年1月14日12点整成功诞下一男婴，孕妇各项的生命体征也十分平稳。

对这种罕见的肢带型肌营养不良孕妇成功实施围术期手术和麻醉，体现了我院麻醉科、产科、手术室等科室团结协作的精神和精湛的医疗技术，同时，标志着我院麻醉科对危急重症、疑难病例的麻醉处理能力又有了质的提升。